Հեմոֆիլիայի եվ թրոմբոֆիլիայի կենտրոն

ՀԵՄՈՖԻԼԻԱՅԻ և ԹՐՈՄԲՈՖԻԼԻԱՅԻ ԾԱՌԱՅՈՒԹՅԱՆ ԿԱՌՈՒՑՎԱԾՔԸ

Հեմոֆիլիայի և թրոմբոզների կենտրոնում իրականացվում են արյան մակարդման և արյունահոսական բնույթի ժառանգական, ձեռքբերովի հիվանդությունների ախտորոշում, բուժում: Դրանք են՝

  • Հեմոֆիլիայի A, B, C տեսակները, Վիլլեբրանի հիվանդությունը
  • Մակարդման խանգարումներով պայմանավորված վիճակները՝ թրոմբոֆիլիաները,
  • Կոագուլոպաթիաները` մակարդման գործոնների անբավարարությամբ պայմանավորված FV, FII, FI, FVII, FX, FXIII կոագուլոպաթիաները:
  • Հեմոֆիլիան արյան մակարդման խանգարումով պայմանավորված ժառանգական հիվանդություն է: Նման հիվանդների մոտ բացակայում կամ ցածր տոկոս են կազմում արյան մակարդելիության համար պատասխանատու գործոնները՝ FVIII, FIX-ը: Հեմոֆիլիա Ա-ն հանդիպում է յուրաքանչյուր 10 000 ծնված տղաներից մեկի մոտ, հեմոֆիլիա Բ-ն՝ 30 000 տղաներից մեկի մոտ: 

Թրոմբոֆիլիան արյան բարձր մակարդելիության պաթոլոգիական վիճակ է, որը բնորոշվում է հեմոստատիկ սպիտակուցների՝ պրոկոագուլյանտների և հակակոագուլյանտների ակտիվության խանգարումով, թրոմբագոյացման բարձր հակվածությամբ:

Ամբողջ աշխարհում մահացության կազմում առաջին տեղն են գտնվում սիրտ-անոթային համակարգի հիվանդությունները: Հարկ է նշել, որ երակային և զարկերակային թրոմբոզներով, թրոմբոէմբոլիկ բարդություններով ուղեկցվող հիվանդությունների, ինչպես նաև գլխուղեղի կաթվածով ուղեկցվող իշեմիկ դրվագների լիարժեք հետազոտման խորքում հայտնաբերվում է թրոմբոզների հանդեպ բարձր նախախնամությունը/ թրոմբոֆիլիան:

Կենտրոնում խորհրդատվություն են ստանում հիվանդները, ովքեր տառապում են՝

  • Ժառանգական թրոմբոֆիլիաների տեսակներով ՝
  • պրոտեին C, S և անտիթրոմբին III-ի դեֆիցիտ,
  • թրոմբոցիտար ռեցեպտորների, ֆիբրինոգենի մոլեկուլյար անոմալիաներ,
  • V, II, MTHFR գեների պոլիմորֆիզմ
  • Ձեռքբերովի թրոմբոֆիլիաների տեակներով՝
  • իմուն/հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ ևն՝ պայմանավորված աուտոիմուն հիվանդություններով,
  •  երակների կատետերիզացիա, ոսկրային վիրահատություններ ևն (մեխանիկական պատճառներ - երկարատև իմոբիլիզացիա, երակային ստազ, տրավմա, արհեստական փականներ),
  • ինֆեկցիոն պրոցեսներ՝ HIV, ջրծաղիկ, հեպատիտներ, ՄԻԱՎ ևն,
  • մետաբոլիկ՝ հիպերհոմոցիստեինեմիա, հիպերլիպիդեմիա,
  • նեֆրոտիկ համախտանիշ, ուռուցքներ, լյարդի հիվանդություններ՝ պայմանավորված այլ հիվանդություններով,
  •  դեղորայքային՝ հակաբեղմնավորիչներ, կորտիկոստերոիդներ, ասպարագինազա և այլ հակաուռուցքային միջոցներ,

Տեղեկատվություն ՀՀ - ում հեմոֆիլիայով հիվանդների վերաբերյալ

Հեմոֆիլիայով հիվանդների թիվն Արյունաբանական կենտրոնի ռեգիստրում հասնում է 236 - ի, որոնցից 57-ը մինչև 18 տարեկան երեխաներն են: Ժամանակակից բժշկության մեջ հեմոֆիլիայի բուժումն իրականցվում է երկու ուղղությամբ՝ 

  • «կանխարգելիչ», երբ դեղորայքը ստանում են վաղ տարիքից, շաբաթը 2-3 անգամ,
  • «ըստ պահանջի», երբ դեղորայքը ստանում են միայն արյունահոսության դեպքում:  Կենտրոնում հեմոֆիլիայի բուժումն իրականացվում է պետպատվերի շրջանակներում:

Մեր համագործակցությունը և նվաճումները

2003թ-ի Հեմոֆիլիայի Համաշխարհային Ֆեդերացիայի և ԱՆ-ի միջև կնքված Փոխըմբռնման Հուշագրի դրույթների իրագործումը հնարավորություն ստեղծեց զգալի առաջընթաց արձանագրել հեմոֆիլիայով հիվանդերի բուժման կազմակերպման գործում:

14 տարիների ընթացքում կենտրոնում ստեղծվել են ժամանակակից ստանդարտներին համապատասխանող՝

  • Հեմոստազի  բաժանմունք,
  •  Հեմոստազի մասնագիտացված լաբորատորիա,
  • Հեմոֆիլիայով և թրոմբոֆիլիաներով  հիվանդների ռեգիստր,

Ներդրել է հոդային բարդությունների բուժման ժամանակակից մեթոդ՝

  • Քիմիական սինովէկտոմիա

2014 թ. «Նովո նորդիսկ Հեմոֆիլիա» հիմնադրամի աջակցությամբ կենտրոնը նվաճել է դրամաշնորհային ծրագիր, ինչն ավելի է նպաստել հեմոֆիլիայի ծառայության զարգացմանը: Ծրագրի շրջանակներում կենտրոնը համագործակցել է Իտալիայի, Լիտվայի և Անգլիայի արյունաբանական կլինիկաների հետ:

Կազմակերպվել են կրթական ծրագրեր մարզային բժշկական կազմակերպություններում՝ արյան հիվանդությունների և մակարդման համակարգի մասին տեղեկատվության մակարդակի բարձրացման նպատակով:

Կենտրոնում իրականացվում է «կանխարգելիչ» բուժօգնություն ծանր և միջին ծանրության հիվանդներին:

Ստեղծվել են մի շարք ծրագրեր՝

  • «Հեմոֆիլիայի ազգային ծրագիր»,
  • «Հեմոֆիլիայի 5-ամյա զարգացման ծրագիր»

Կենտրոնին աջակցում են՝

  • ՀՀ Առողջապահության Նախարարությունը,
  • Հեմոֆիլիայով հիվանդների Հայկական Ասոցիացիան,
  • Հեմոֆիլիայի Համաշխարհային Ֆեդերացիան,
  • ԱՄՆ Միննեսոտա նահանգի Մինեապոլիսի Թրոմբոզների և Հեմոֆիլիաների կենտրոնը,
  • ՀՀՖ – ի Անգլիայի Կոագուլոպաթիաների ախտորոշման Ռեֆերենս լաբորատորիան,
  • Իտալիայի դոնորների ազգային ասոցիացիան,
  • Գործընկերներ այլ երկրներից, ովքեր աջակցում են Հեմոֆիլիայի կենտրոնին՝ իրենց աջակցությունը ցուցաբերելով հայ մասնագետների վերապատրաստման գործին:

Բաժանմունքի պատասխանատու՝ բ.գ.թ. Հ. Ս. Խաչատրյան,

Հոգեբան՝ Ն. Ն. Սիմոնյան,

Ռեաբիլիտոլոգ՝ Ա. Զ. Հարությունյան,

Բուժքույր՝ Ստելլա Պողոսյան,

Բուժեղբայր՝ Արեգ Հարությունյան

Կոնտակտային տվյալներ՝

www.hemophilia.am, [email protected]